C9orf72 ALS/FTD 中甘露糖苷酶受损

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种与年龄相关的神经退行性疾病，由大脑和脊髓中运动神经元的丢失所致。由小胶质细胞（MG）和星形胶质细胞等胶质细胞诱导的神经炎症，是这种神经退行性变公认的一个方面。构建ALS的诱导多能干细胞（iPSC）神经炎症模型，可能有助于阐明该疾病的非神经元机制。在此，我们分析了人死后组织以及一个iPSC来源的胶质细胞交互对话模型，发现ALS相关小胶质细胞和星形胶质细胞中高尔基体酶MAN1A1和MAN1A2以及其他聚糖酶减少。高尔基体和聚糖代谢受损与炎症以及其他相关ALS疾病机制有关，包括溶酶体蛋白稳态受损、细胞外基质改变、分泌紊乱和细胞间信号传导改变。

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